Neutropénie soutien Association Inc, le nombre de moelle osseuse faible.

Neutropénie soutien Association Inc, le nombre de moelle osseuse faible.

Syndromes myélodysplasiques

-"Comprendre myélodysplasiques Syndromes: Manuel patient", Peter Kouides, MD, et John M, Bennett, MD, publié par la Fondation Syndromes myélodysplasiques.

Qu’est-ce que MDS?

MDS, ou les syndromes myélodysplasiques, est un groupe de maladies de la moelle osseuse. Normale de la moelle osseuse produit des trois types de cellules qui contribuent à rendre le sang – les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Dans MDS la moelle osseuse est "blessé", Qui est, perd sa capacité à produire des cellules normales d’un ou de plusieurs de ces types. Les cellules malades sont appelées cellules myélodysplasiques.

MDS est principalement une maladie du vieillissement, la plupart des patients étant de plus de 65 MDS ne raccourcissent pas nécessairement l’espérance de vie. L’échec de la moelle osseuse à produire des cellules normales est un processus graduel, et les personnes âgées succombent souvent à d’autres maladies avant MDS prend son péage. Il est possible, cependant, que dans le temps de la moelle osseuse échouera complètement, ce qui rend les patients incapables de lutter contre l’infection ou prévenir les saignements. Il y a aussi le risque toujours présent de MDS progresse dans la leucémie myéloïde aiguë (AML), qui ne répond pas bien à la chimiothérapie. AML est une tumeur maligne de la moelle osseuse, où la moelle est remplacée par une population extrêmement immature ou primitive "explosion" ou de cellules souches. Par conséquent, il y a une grave pénurie de cellules normales. Mais la majorité des patients, environ 70%, ne développent jamais la leucémie. En d’autres termes, MDS raccourcit la vie chez certains patients, mais pas dans d’autres. Finalement, 70 à 75% des patients atteints de MDS succombent soit à des complications ou la progression à AML.

Quelles sont les causes MDS?

Les causes exactes sont inconnues. Le tabagisme augmente le risque de LAM (1,6 fois la normale). Il n’y a pas de produits alimentaires connus qui causent MDS. L’alcool consommé sur une base quotidienne peut diminuer cellules et de plaquettes sanguines rouges, mais ne provoque pas de MDS. Certaines données suggèrent que certaines personnes sont nées avec une tendance à développer MDS. Cette tendance peut être considérée comme "interrupteur" qui est déclenchée par un facteur externe. Radiothérapie et la chimiothérapie sont parmi les déclencheurs connus. Les patients qui prennent des médicaments de chimiothérapie pour les cancers potentiellement curables telles que la maladie et le lymphome de Hodgkin sont à risque de développer MDS jusqu’à dix ans après le traitement. Malheureusement, on ne sait pas quels produits chimiques, en dehors de benzène, sont impliqués. Nous distinguons entre MDS primaire (pas de cause connue) et MDS secondaire (forte association avec un agent leucémogène). Ces derniers ont généralement de multiples anomalies chromosomiques dans la moelle osseuse et d’évoluer pour AML rapidement. Les patients et leurs familles craignent souvent que MDS peut être contagieuse. Il n’y a pas de preuves pour suggérer que MDS est causée par un virus. En d’autres termes, il ne peut pas être transmis à leurs proches. En de rares occasions il peut y avoir des cas de MDS dans la fratrie. Il n’y a pas besoin d’un dépistage systématique de la numération sanguine dans les familles.

Quels sont les symptômes de MDS?

Beaucoup de patients dans les premiers stades de la MDS expérience aucun symptôme. Un test sanguin de routine révèle un nombre de globules rouges réduit, ou de l’hématocrite, parfois avec réduction de globules blancs et / ou le nombre de plaquettes. À l’occasion le nombre de cellules et de plaquettes blanches peut-être faible, tandis que l’hématocrite reste normal. Les chiffres ne sont pas assez bas pour produire des symptômes.

D’autres patients présentent des symptômes précis. Ces symptômes dépendent du type de cellules sanguines est impliqué, ainsi que le niveau auquel le nombre de cellules diminue.

Faible nombre de globules rouges (anémie)

Les patients anémiques éprouvent de la fatigue et des symptômes connexes. Dans une légère anémie (hématocrite 30 à 35%), le patient peut se sentir bien ou juste un peu fatigué. Dans l’anémie modérée (hématocrite 25 à 30%), presque tous les patients éprouvent une certaine fatigue, qui peut être accompagné de palpitations cardiaques, l’essoufflement et la peau pâle. En cas d’anémie sévère (hématocrite inférieur à 25%), presque tous les patients souffrent de fatigue sévère et essoufflement; ils apparaissent aussi pâle. Parce que l’anémie sévère réduit le flux sanguin vers le cœur, les patients âgés peuvent souffrir de douleurs thoraciques (angine de poitrine) ou avoir une crise cardiaque.

Faible globules blancs (neutropénie)

Une numération des globules blancs réduite diminue la résistance à l’infection bactérienne. En plus de la fièvre, des patients atteints de neutropénie peuvent être sensibles à des infections de la peau, les infections des sinus (congestion nasale), les infections pulmonaires (toux, essoufflement), ou des infections urinaires (douloureuses et mictions fréquentes).

Faible numération plaquettaire (thrombocytopénie)

Les patients atteints de thrombocytopénie ont une tendance accrue aux ecchymoses, même après des éraflures et des bosses mineures. Ecchymoses peuvent être dramatiques, certains aussi grands que la paume de la main. Nosebleeds sont communs. Les patients éprouvent souvent des saignements des gencives, surtout après des soins dentaires.

Quelle est la gravité Mon MDS?

La-américano-britannique Français (FAB) Classification

Au début des années 1980, les médecins de la France, les États-Unis et la Grande-Bretagne a développé un système de classification pour évaluer les risques potentiels des troubles collectivement connus sous le nom MDS. La classification FAB est utile car elle jauges l’agressivité de ces troubles. Un critère essentiel pour la classification est le pourcentage de blastes leucémiques ou des cellules primitives, dans la moelle osseuse. Il existe cinq catégories FAB de la maladie:

  1. Anémie réfractaire. Les patients ne réagissent pas, soit réfractaire, en fer ou en vitamines. Il peut-être légère à modérée neutropénie et thrombopénie: moins de 5% de blastes sont visibles dans la moelle osseuse. La médiane de survie est d’environ 4 ans et moins de 10% des progrès à la LBC.
  2. l’anémie réfractaire avec sidéroblastes annelé . Sidéroblastes sont des globules rouges contenant des granules de fer. sidéroblastes annelé sont anormaux. Chez les patients souffrant de ce trouble, à moins de 5% des cellules de la moelle osseuse sont des blastes et la médiane de survie est de 55 mois avec moins de 5% progressant vers la LMA.
  3. l’anémie réfractaire avec excès de blastes . Cinq à 20% des cellules de la moelle osseuse sont des explosions, et de 1 à 5% de blastes peut circuler dans le sang. La médiane de survie est d’environ 2 ans et 20 à 30% de progrès à la LBC.
  4. l’anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation . Vingt à 30% des cellules de la moelle osseuse sont des explosions, et plus de 5% de blastes dans le sang circuler. La médiane de survie est d’environ 6 mois et 75% des progrès à la LBC.
  5. leucémie myélomonocytaire chronique . Les résultats de la moelle osseuse sont similaires aux autres sous-types de MDS, à l’exception d’une augmentation des monocytes dans le sang et la moelle osseuse. La moelle contient 1 à 20% de blastes. Le nombre total de globules blancs peut être élevée et la leucémie myéloïde chronique doit être exclue. La médiane de survie est d’environ 3 ans.

Le International Prognostic Scoring System (IPSS)

Un système plus récemment mis au point le classement de la gravité de MDS est le système Prognostic Scoring International. IPSS "scores" la maladie d’un patient en termes de risque, qui est, l’espérance de vie raccourcie et les chances de transformation à AML. Le score est la somme de trois facteurs: le pourcentage de blastes apparaissant dans la moelle osseuse; la conclusion cytogénétique, un test qui cherche des anomalies chromosomiques dans les cellules sanguines de la moelle osseuse; et compter les cellules sanguines.

Quels tests sont utilisés pour diagnostiquer MDS?

Dans un premier temps, une numération formule sanguine est effectuée. Cela nécessite le sang prélevé du bras. Le sang est également testé pour l’érythropoïétine, une protéine produite dans les reins qui aide les globules rouges se développent. S’il est confirmé qu’un patient a un faible hématocrite, éventuellement avec un faible taux de globules blancs et / ou de la numération plaquettaire, un examen de la moelle osseuse est effectuée. La moelle osseuse est examinée pour définir le pourcentage de blastes et des cellules anormalement matures (cellules dysplasiques). Un échantillon est coloré pour déterminer la teneur en fer. Une analyse chromosomique est également réalisée à déceler toute anomalie (par exemple un chromosome manquant ou supplémentaire). Les résultats cytogénétiques peuvent être particulièrement utiles pour juger le degré d’agressivité de l’état d’un patient est et dans le traitement de la planification (voir liste de contrôle). examens de la moelle osseuse périodiques aident à déterminer si MDS a transformé à la LBC.

Ces deux conditions peuvent être associées à "dysplasique" – Apparaissant cellules et l’anémie.

Liste de vérification des résultats de test pour votre hématologue

La moelle osseuse examen

Cette procédure peut être effectuée dans le bureau du médecin. Il faut généralement une vingtaine de minutes. Le patient se repose sur la table d’examen, soit sur le côté ou sur le ventre, selon préférence manière la plus confortable. Un sédatif ou narcotique léger peuvent être administrés. Le médecin se sent pour la saillie osseuse sur le côté droit ou gauche de la hanche, le soi-disant crête iliaque postérieur. (Ceci est le site habituel de la procédure; les examens de la moelle osseuse ne sont jamais réalisées sur la colonne vertébrale). Le médecin écouvillons la peau avec de l’iode et place une serviette stérile et drapé sur la zone pour réduire le risque d’infection bactérienne.

Une aiguille, plus petite que celle utilisée pour prélever du sang du bras, est lentement insérée sous la peau pour injecter l’anesthésique lidocaïne. Le patient peut ressentir un pincement de douleur. Bientôt une zone de taille dime de la peau est engourdie. Maintenant, une, légèrement plus grande aiguille plus longue est utilisée pour injecter un anesthésique dans l’os lui-même. Il est fréquent que les patients éprouvent un pincement de douleur quand la seconde aiguille est insérée. Une fois que l’aiguille est en contact avec l’os lui-même, le patient ne doit ressentir une légère pression, comme si un pouce pressait contre la peau.

Après environ cinq minutes, le revêtement de l’os ou le périoste. Doit être bien anesthésié. Maintenant, le patient est demandé s’il se sent rien. Le cas échéant, plus Lidocaïne est injecté dans la région. Dans le cas contraire, le médecin procède à un troisième plus grande aiguille qui est insérée dans l’os lui-même osseuse. Il n’y a pas de fibres de la douleur (terminaisons nerveuses) dans la moelle, donc ce stade devrait être indolore. Tout en demandant au patient de prendre plusieurs respirations lentes et profondes, le médecin attache une seringue à l’extrémité de l’aiguille, puis rapidement en sort, ou aspirées, la moelle, enlever environ une cuillère à soupe. Typiquement, le patient ressent une sensation shocklike, mais seulement pour une fraction de seconde. Souvent, une seconde aspiration est fait pour obtenir la moelle supplémentaire pour le test cytogénétique.

Enfin, une quatrième, une aiguille plus large est inséré pour obtenir une section de l’os pour la biopsie. L’aiguille est "évidé" plusieurs millimètres dans l’os, au cours de laquelle le patient doit se sentir rien de plus qu’une pression sourde. Lorsque le médecin desserre l’os et l’enlève, le patient éprouve une sensation de saccades. L’examen de la moelle osseuse est terminée.

Les risques d’un examen de la moelle osseuse

L’examen porte trois risques: infection, des ecchymoses et des saignements, et l’inconfort. Chaque fois qu’une aiguille est insérée à travers la peau, il y a la possibilité d’infection. Cependant, l’infection est très peu probable si les conditions antiseptiques sont maintenues.

Après l’examen, certains patients développent une ecchymose importante ou un gonflement de sang (hématome) sous la peau, en particulier ceux dont la numération plaquettaire est faible. Si le nombre de plaquettes est inférieur à 50 000 par microlitre, le médecin doit appliquer au moins cinq minutes de pression sur le site de l’aiguille.

Inconfort est une crainte commune des patients qui font face à un examen de la moelle osseuse. Cela pourrait aider à réduire la peur de souligner que l’examen de la moelle osseuse est semblable à une dent étant sorti. Dans chaque cas, l’os est "piqué". Si cela est bien fait, il devrait y avoir peu de douleur autre que la pointe de l’aiguille passe sous la peau.

Certains patients veulent savoir pourquoi ils ne peuvent pas simplement recevoir une anesthésie générale avant un examen de la moelle osseuse. L’anesthésie générale, ce qui comporte des risques, est pas nécessaire de faire cette procédure. Cependant, les patients ont le droit de demander des médicaments supplémentaires si elles craignent que la lidocaïne ne sera pas suffisant. Les patients subissant un examen de la moelle osseuse sont invités à venir au bureau du médecin avec quelqu’un qui peut les conduire à la maison.

Comment est-MDS traitée?

Le traitement de la MDS dépend de deux facteurs principaux: le degré auquel le nombre de cellules du sang sont réduits, et le risque de progression vers AML.

chimiothérapie d’induction

Dans le groupe à haut risque et le groupe à risque intermédiaire II, il y a un taux élevé de progression à la LBC. Ces patients devraient envisager de recevoir la chimiothérapie intraveineuse. Des doses relativement fortes de la chimiothérapie sont donnés à "induire" le contrôle de la maladie. Un effet secondaire temporaire de la chimiothérapie inductive est un nouvel échec de la moelle osseuse. Dans un premier temps, la chimiothérapie tue les cellules de la moelle osseuse qui produisent normalement des plaquettes et des globules rouges et blancs. Cette phase dure plusieurs semaines, au cours de laquelle le patient reste hospitalisé, recevant des transfusions de cellules rouges et des plaquettes avec des antibiotiques pour combattre l’infection. Parce que la chimiothérapie tue les cellules en division dans le reste du corps, pas seulement dans la moelle osseuse, les patients éprouvent la perte de cheveux, plaies dans la bouche, et souvent la diarrhée.

Si la chimiothérapie d’induction parvient à contrôler les cellules myélodysplasiques, puis les cellules relativement normales devraient croître. Pendant plusieurs semaines, il y aura suffisamment de globules rouges et de plaquettes produites dans la moelle d’exiger moins de transfusions. Pendant ce temps, le nombre de globules blancs devrait également augmenter, diminuer le risque d’infection.

Malheureusement, la possibilité de contrôler MDS avec une chimiothérapie d’induction est seulement d’environ 30%. Même dans les cas de succès, la maladie revient souvent dans les douze mois. Ainsi une chimiothérapie agressive est donnée à une minorité de patients atteints de MDS.

Red Cell Transfusion

Les patients dans le groupe à faible risque ou à risque intermédiaire du groupe 1 peuvent ne pas être produire suffisamment de globules rouges, dans ce cas, ils sont donnés un traitement de soutien sous la forme de transfusions. Si les patients sont assez anémiques (hématocrite toujours moins de 25%), ils recevront des transfusions périodiques, généralement deux unités tous les deux à six semaines. Chez les patients âgés, il existe un risque d’essoufflement de l’excès de fluide reçu pendant la transfusion. Cela peut souvent être évité ou minimisé par l’administration intraveineuse du Lasix diurétique.

Le fer est transporté par les globules rouges. Après dix ou vingt transfusions, un patient peut accumuler tant de fer qu’il finit par être déposé sur le cœur et le foie, le raccourcissement de l’espérance de vie. Certains patients reçoivent un médicament appelé report à abaisser leur taux de fer. Report doit être administré à travers un dispositif de pompage sous la peau. Le dispositif est généralement porté pendant la nuit pendant environ huit heures. Un autre risque de transfusion de globules rouges est la transmission de virus. Heureusement, les tests peuvent être effectués pour détecter certains virus, ce qui rend le risque de transmission très faible. Par exemple, le risque de contracter le VIH est de 1 sur 500.000 transfusions; de contracter l’hépatite C, 1 100 000; et de contracter l’hépatite B, 1 à 60.000. Beaucoup plus élevé sont les risques encourus en évitant le traitement de transfusion quand il est nécessaire.

Alternatives à Red Transfusion Cell

Le traitement idéal pour l’anémie est de prévenir ou améliorer afin que les transfusions sanguines ne sont pas nécessaires. Les traitements suivants offrent un succès limité.

Érythropoïétine (EPO). Cette protéine produite dans les reins, aide les globules rouges se développent. Dans environ un quart des patients atteints de SMD, l’érythropoïétine, injectés sous la peau de trois à sept fois par semaine, est efficace pour augmenter le nombre de globules rouges et empêchant donc le besoin de transfusions. L’érythropoïétine est particulièrement utile si le niveau EPO sérique est inférieure à 200 UI. Pour la plupart des patients, cependant, érythropoïétine traitement ne vaut pas la dépense d’environ 200 $ par semaine.

Pyridoxine. La vitamine B6 est présente. Si la tache de la moelle osseuse montre des dépôts de fer dans les globules rouges indiquant l’anémie sidéroblastique, le patient doit essayer de prendre 100 mg de pyridoxine deux fois par jour. Environ 5% des patients montrent une amélioration de leur taux de globules rouges avec cette thérapie. Des doses plus élevées de pyridoxine peuvent produire des effets secondaires tels que des picotements dans les doigts.

Report. Ce traitement, comme mentionné, est donnée pour une surcharge en fer causée par des transfusions de globules rouges. Certains patients souffrant d’anémie qui ne reçoivent pas les transfusions montrent une amélioration sur ce médicament.

Facteurs de croissance

Granulocytes facteur stimulant les colonies (G-CSF) et granulocytes-macrophages facteur stimulant les colonies (GM-CSF) sont des protéines que le corps fait pour promouvoir la production de globules blancs. Pour les patients ayant un faible taux de globules blancs compter qui ont eu au moins une infection, il est intéressant d’essayer des médicaments de facteur de croissance. Dans 75% des patients qui prennent soit G-CSF (Neupogen) ou GM-CSF (Leukine), le nombre de globules blancs augmente, ce qui réduit les chances d’une nouvelle infection. Les deux médicaments sont administrés sous la peau entre une et sept fois par semaine. Ni a été prouvé pour prolonger la survie. Neupogen et Leukine sont bien tolérés et ne causent pas d’effets secondaires majeurs, bien que les patients signalent parfois des éruptions cutanées et des douleurs osseuses.

plaquettaires transfusions

Les transfusions de plaquettes sont rarement à moins que le nombre de plaquettes est inférieur à 10 000 par microlitre. En règle générale, les patients deviennent résistants à ces produits dans quelques mois. À l’heure actuelle, il n’y a aucun médicament facteur de croissance pour les patients recevant des transfusions de plaquettes périodiques. Heureusement, des études en cours avec des facteurs de croissance tels que l’interleukine-11 et -6 semblent prometteurs. En particulier, la thrombopoïétine peut se révéler efficace pour augmenter le nombre de plaquettes.

Thérapie de vitamine

Les vitamines ont été un domaine de recherche actif MDS au cours des deux dernières décennies. Dans des tubes à essai, des cellules myélodysplasiques normalisent souvent lorsqu’elles sont exposées à des vitamines telles que D3 et A (acide rétinoïque). Dans l’ensemble, cependant, les essais cliniques ont été décevants. Actuellement, un domaine de recherche important est consacré à la combinaison de vitamines avec de faibles doses de chimiothérapie et / ou des facteurs de croissance tels que l’érythropoïétine et le GM-CSF. Il peut être utile de demander à votre spécialiste au sujet des études en cours.

Une greffe de moelle osseuse

La greffe de moelle osseuse est de plus en plus efficace que la thérapie, en particulier pour les AML. Le but ultime de la transplantation est de guérir les patients en éliminant complètement leurs cellules myélodysplasiques. À ce jour, environ 500 patients atteints de MDS ont subi une transplantation de moelle osseuse. Presque tous ont été sous l’âge de 40 ans chez les patients âgés de plus de 55 ans, les risques de la transplantation emportent clairement sur les avantages, étant donné le risque élevé que la moelle don (greffe) rejettera le patient (hôte). Comme MDS est une maladie de la transplantation de moelle osseuse des personnes âgées ne représente pas une option viable pour la plupart des patients.

En plus d’être assez jeune, les candidats à la transplantation doivent avoir un frère qui est le même type de transplantation. Autrement dit, il doit y avoir une correspondance HLA entre les deux. Type HLA – à ne pas confondre avec le type de sang – est déterminée par un test sanguin. Malheureusement, les enfants et les parents du patient ne sont pas considérées comme correspondant à HLA.

Même chez les patients plus jeunes, la greffe de moelle osseuse est une procédure à haut risque. Dans la première année, il y a une chance de 30 à 50% de mourir de complications de greffe, soit maladie du greffon contre l’hôte, ou des dommages au foie ou les poumons. Les patients qui survivent à ces complications, cependant, ont une bonne chance d’être guéri. Il n’y a manifestement pas de bonne réponse à la question de savoir si les patients âgés de moins de 55 ans qui ont un match de HLA devraient subir une transplantation. Pour les personnes sans autres problèmes médicaux majeurs, certes les risques de complications de greffe mortelles sont plus faibles que les risques de retarder ou ne pas recevoir une greffe.

Conclusion

Une partie importante du serment d’Hippocrate est la suivante: Tout d’abord, ne pas nuire. MDS est un ensemble déroutant, la vie en danger de troubles pour lesquels il n’y a pas de remèdes faciles ou des remèdes rapides. Le traitement consiste en grande partie des soins de soutien. thérapies relativement agressifs tels que la chimiothérapie et la greffe de moelle osseuse peuvent parfois faire plus de mal que de bien. Mais pas tous les patients meurent de MDS. Il incombe à la fois patient et le médecin à faire preuve de prudence en considérant le niveau et le type de traitement prévu. Quel que soit le chemin d’accès est finalement choisi, surtout, il doit tenir compte des préférences du patient.

Pour de plus amples informations, veuillez contacter:

464 Main Street

Crosswicks, NJ 08515

RELATED POSTS

Laisser un commentaire