neuropathy_15 moteur

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Multifocale Neuropathie Moteur Avec Conduction Blocks

Physiopathologie

La cascade complète des événements qui ont conduit à un dysfonctionnement du nerf moteur et la faiblesse de la NMM est pas entièrement comprise, mais il semble être lié à dysimmunitaire événements. Histopathologique et les études électrophysiologiques démontrent la présence des deux démyélinisante et des lésions axonales. nerfs moteurs sont principalement touchés, bien que la démyélinisation légère a été démontrée dans les nerfs sensoriels ainsi. L’efficacité des immunomodulateurs et un traitement immunosuppresseur supplémentaire prend en charge la nature à l’abri de la NMM. De rares cas de MMN ont été rapportés après traitement par le facteur de nécrose tumorale (TNF) -a. [4]

Les titres d’anticorps anti-GM1 sont fréquemment élevés (gt; 50%), mais leur rôle n’a pas été établie, même si elles restent un marqueur utile pour le diagnostic de MMN. les résultats des études expérimentales suggèrent que les auto-anticorps liés à des gangliosides peut activer la voie du complément en cascade conduisant à un dysfonctionnement de la fonction des canaux de sodium dans des fibres nerveuses motrices périphériques. [5] Le bénéfice du traitement par IgIV peut être au moins en partie attribuable au blocage de l’activation de la voie du complément. [6]

Alors que les fluctuations des titres anti-GM1 ne sont pas en corrélation avec les symptômes cliniques dans la plupart des patients traités par IgIV, les titres peuvent diminuer après le traitement avec le cyclophosphamide et le rituximab, en corrélation avec une meilleure résistance. implication sélective des nerfs moteurs avec des titres élevés d’anticorps anti-GM1 est un peu surprenant parce que les anticorps se lient à la fois à ventrales et dorsales racines spinales. La liaison a également été démontré produire au niveau des nœuds de Ranvier, à la myéline compacte ou externe des cellules de Schwann, et à la plaque de la jonction neuro-musculaire d’extrémité du moteur.

Des études histopathologiques de biopsies nerveuses fasciculaires ont montré multifocale dégénérescence des fibres et de la perte avec de fréquents grappes régénérant nerveuses et sans démyélinisation segmentaire significative ou la formation de bulbe d’oignon. La présence de multifocale perte de fibres expliquerait la persistance des anomalies fonctionnelles et serait favorable à une nécessité d’un traitement précoce. [7]

Épidémiologie

La fréquence

NMM est une maladie rare, et sa prévalence à vie est estimée à 1 cas sur 100.000 habitants.

Dans le sud-Royaume-Uni, la prévalence a été estimée à 0,53 cas pour 100.000 habitants, avec un début de pic à l’âge de 50-59 ans. [8]

Mortalité / Morbidité

Dextérité et la capacité de marche sont souvent affectés dans une certaine mesure, mais la plupart des patients sont en mesure de maintenir l’autonomie avec des activités intérieures et extérieures. [9] La plupart des patients à maintenir une vie productive en dépit des symptômes persistants, et jusqu’à 94% restent employés. [1] Cependant, la progression graduelle des symptômes peut également conduire à une invalidité importante. [dix]

Des évolutions fatales ont été rapportées que rarement, et au moins certains rapports de cas décrivent les patients avec d’autres entités, y compris les maladies des neurones moteurs.

Plus rarement, la neuropathie motrice multifocale peut être associée à un lymphome à cellules B produisant des anticorps monoclonaux dirigés contre GM1 et GD1b glycolipides de la myéline.

Course

Pas de prédilection raciale existe.

Sexe

NMM est plus fréquent chez les hommes (le ratio hommes-femmes est d’environ 3: 1).

Âge

L’âge moyen d’apparition est de 40 ans. Quatre-vingt pour cent des patients sont âgés de 20-50 ans lors de la présentation.

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