Lymphoplasmocytaire Lymphome-Waldenström …

Lymphoplasmocytaire Lymphome-Waldenström ...

Lymphoplasmocytaire Lymphome-Waldenstr&# X000f6; m macroglobulinémie: une présentation inhabituelle Dans les ovaires, les trompes de Fallope et col de l’utérus

1 College of Medicine &# X00026; Sciences de la santé, Consultant pathologiste-Tawam Hôpital, Al Ain, Emirats Arabes Unis

2 Département de Pathologie, Faculté de médecine et de sciences de la santé, Consultant Hématopathologiste, Hôpital Tawam, Al Ain, Emirats Arabes Unis

Adresse de correspondance: Dr Alia Albawardi, Département de pathologie, College of Medicine &# X00026; Sciences de la santé, ne Box 17666 postales, Al Ain, Emirats Arabes Unis. Tel: +97137137473; Mobile: +971507708286; Fax: +97137671966; E-mail: ea.ca.ueau@idrawabla.aila

RECU Le 31 mars 2013; Accepté le 30 avril 2013.

abstrait

lymphome lymphoplasmocytaire is a tumeur maligne indolent des cellules B et les cellules plasmatiques. La maladie se present chez les adultes désossés implication des ganglions lymphatiques et la moelle osseuse. l’implication extraganglionnaire is rare, but was Rapporté in the taux et le foie. Ici, Présentons NOUS Un cas d’une femme de 50 ans Qui Ont Subi juin hystérectomie et juin salpingo-ovariectomie verser les saignements utérins Irréguliers. L’examen histologique du col de l’utérus, les Parois de l’utérus et les trompes de Fallope infiltrat lymphoplasmocytaire dense révèlent Qui was le plus de PRONONCE DANS LES ovaires. Céci is le premier rapport de CAS sur lymphoplasmocytaire Lymphome-Waldenstr&# X000f6; m macroglobulinémie presentant et involving initialement secondairement Les Deux ovaires et d’Autres Organes gynécologiques.

Mots clés: Lymphoplasmocytaire lymphome, Waldenstr&# X000f6; m macroglobulinémie, de l’ovaire

introduction

lymphome lymphoplasmocytaire is a tumeur maligne indolent des cellules B et les cellules plasmatiques. La maladie se present chez les adultes désossés implication des ganglions lymphatiques et la moelle osseuse. l’implication extraganglionnaire is rare, but was Rapporté in the taux et le foie [1]. Le mais de rapport this is de Cas de documenter l’ovaire, et l’implication secondaire gynécologique par lymphoplasmocytaire Lymphome-Waldenstr&# X000f6; m macroglobulinémie et de DÉCRIRE les Pièges Potentiels in the diagnostic histopathologique redingote en l’absence de l’histoire clinique avant de lymphome.

Rapport d’Un cas

A 50 ans ménopausée de femme (gravida 4, paragraphes 4), presented with juin fièvre intermittente de qualité, des Sueurs nocturnes, Perte de poids et des Douleurs abdominales. En outré, Elle tilisez plainte d’ONU saignement utérin irrégulier. frottis de Pap is négatif Pour Une tumeur maligne. biopsie cervicale utérins haut Révélé qualité lésion squameuse intraépithéliale (CIN HSIL ous 2). bilan sanguin parapher un comptage WBC Montré 13 x 10 9 / L (Élevé), le Taux d’hémoglobine de 88 g / L (basse), hématocrite 0,26 L / L (Faible), MCV 81 (normal), MCH 27 pg (normal), MCHC 343 g / L (normal), RDW-CV 16% (Élevé), pLAQUETTES 409 x 10 9 / L (normal). WBC Différentiel Automatisé un Montré: neutrophiles 4 x 10 9 / L (normal), les lymphocytes 6,7 x 10 9 / L (Élevé), monocytes 1,3 x 10 9 / L (Élevé), éosinophiles 0073 x 10 9 / L (normal), basophiles 0,087 x 10 9 / l (normal). ESR 110 mm / h (haute). PT 12 secondes, INR 1, aPTT 28 secondes, fibrinogène 6 g / L (Élevé). Hépatite B sérologie Était négative, et de l’hépatite C reactive protein 30 mg / L (Élevé). Le scanner abdominal with contraste Dans institution juin extérieure diffuse lymphadénopathie celio Révélé-mésentériques et rétro-péritonéale. Subi juin hystérectomie et Patient salpingo-ovariectomie bilatérale, l’examen macroscopique Était banal. L’examen microscopique du col de l’utérus, les Parois de l’utérus et des trompes de Fallope a Révélé lymphoplasmocytaire dense menotter Principalement des Vaisseaux Sanguins sans preuve D’une lésion vasculaire. L’examen des ovaires est Couleur Frappant AVEC proéminente infiltrat Diffus Compose de lymphocytes et des cellules plasmatiques Dans un médullaires de Endroit. Les cellules infiltrant exposées en détail et la maturité nucléaire de distribution de la chromatine (figure 1A. &# X200B; , 1B). 1B). histopathologique Du diagnostic différentiel is decrit in the tableau 1 et il is Discute ci-dessous.

Ovaire. A: Faible puissance du spectacle ovaire infiltrat inflammatoire dense. B: haute puissance infiltrat inflamamtory des démontrer les lymphocytes et des cellules plasmatiques. C: Mi-puissance vue montrent CD20 positivité diffuse. D: Mi-puissance vue montrent CD3 Disperse positivité. .

diagnostics différentiels histopathologiques de CAS en cours

salpingo-ovarite aiguë et chronique Dans Le contexte clinique de la maladie inflammatoire pelvienne (PID) Entre in the diagnostic différentiel histopathologique. Cependant, les neutrophiles et les histiocytes spumeux are manquants in the CAS actuel. En outré, des Etudes d’Histoire et microbiens Cliniques NE SONT FAVORABLES Pas Ë this possibility.

Associée auto-immune ovarite à juin insuffisance ovarienne. Les patients en âge de procréer present with the aménorrhée et l’infertilité (primaire ous secondaire). Sur histologie, dense lymphoplasmocytaire infiltrat de cellules inflammatoires sérums Centrée sur les follicules corticaux. CERTAINS follicules PEUVENT Être detruits [2]. Le CAS actuel, est une femme post-ménopausique Et De l’ovaire inflammation poreuse N’a Pas Ete Liée à dés follicules corticaux lieu ÉTAIT médullaires Dans Endroit un.

artérite à Cellules géantes ainsi Fréquente Dans le col utérin, but Rarement implique l’ovaire [3].

Il N’y Avait pas d’antécédent clinique de l’artérite systémique ous polymyalgie rhumatismale chez le patient. L’inflammation périvasculaire was family sans Principalement Aucun signe de nécrose fibrinoïde de la Paroi du vaisseau ous de thrombus intraluminal. Dans l’ovaire l’inflammation was centré in the partie médullaire et EPARGNE cortex ovarien. L’examen microscopique de la maladie de Horton démontre l’implication segmentaire des petites et Moyennes artères de taille. lamés Elastiques are detruits et l’inflammation is composé de multinucléées géantes cellules, lymphocytes ET histiocytes [4].

Petit primaire carcinome métastatique ous PEUVENT Être envisagées Dans le diagnostic différentiel. This tumeur Serait evidente grossièrement also grande masse solide. Les cellules will be cohésive et les éliminateur Dans des feuilles, des îles ous des trabécules, Avec Une forte relation nucléaire cytoplasmique, le Taux mitotique et Élevé Nucléaires débris. En Cas de immunohistochimie Doute can be used verser Ecarter this possibility. TTF-1 immunocoloration is positif Dans les tumeurs d’origine pulmonaire Alors Que négative in the primaire de l’ovaire.

Une Autre entity in the differential is indifférencié cancer primaire et métastatique, l’histoire clinique des sérums Précieuse versez identifiant l’origine.

Diffuse des cellules granulosa tumeur adulte is a considération. Il se produit chez les femmes postmenapausal et suscite des manifestations endocrines Telles Que des saignements utérins. Les noyaux are uniformes, et variablement pâle rainurée. Inhibine et Calretinin immunomarquages ​​are Utiles.

Desmoplastic petite tumeur de cellules rondes (DSRCT) de Type intra-abdominale is rare; Elle provient de surfaces séreuses et may impliquer l’ovaire. DSRCT is a maladie des jeunes adultes, hommes habituellement. Le stroma desmoplastique ne se Voit pas in the CAS actuel. CÉS Tumeurs positifs SONT verser cytokératines, motoneurone énolase et desmine [5, 6].

tumeur primitive neuroectodermique (TNEP); population monomorphe disposées en feuilles ET des Nids Avec Des structures De variables de rosette.

Le lymphome primitif de l’ovaire is rare et can be de Burkitt&# X02019; s, T OÜ des types de Cellules B. Les Cellules néoplasiques infiltrent parenchyme ovarien de Facon diffus ET insinuent Entre les structures [to vary 7, 8].

Lymphomes secondairement involving l’ovaire (s) are VUs Dans maximale non de 25% des CAS Avancés. La majority des CAS aura lymphadénopathie concomitante. Grossièrement, la surface de l’ovaire is lisse et parenchymateuse Atteinte can be partielle ous complète. Bi-latéralité is Rencontre Dans 60% des CAS. Burkitt, diffus à grandes cellules B, le lymphome folliculaire, plasmocytome, lymphome de Hodgkin et de Nombreux Autres were signalés [9 -14].

Si la leucémie myéloïde ous le sarcome granulocytaire is suspectée Alors CD68, CD44 et myéloperoxydase doivent Être effectuees.

Les immunomarquages ​​Suivantes were réalisées: CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, CD138, cycline D1, kappa et lambda. CD3 et CD5 ÉTAIENT similaires et colorées Quelques cellules T. CD10 et cycline D1 were négatifs. CD20 is positif et tachée la majority des cellules infiltrantes. CD138 was Dans positif juin proportion de infiltrat Important Mais Moins que CD20 (figure 1C-E). Les deux kappa et lambda were Positifs. Il N’y Avait pas de pathologie de l’endomètre et l’endomètre doublure Montré motif atrophique. Col de l’utérus n’à pas Montré juin dysplasie résiduelle. L’affaire was with a signé sur l’infiltrat commentaire inflammatoire inhabituel. Enquête clinico-radiologique des patients&# X02019; s lymphadénopathie et la biopsie du ganglion verser trouble prolifératif lymphoplasmocytaire exclure was recommandé. Le patient, was Dirigé vers hémato-oncologie. IRM pelvienne was réalisée et un Montré iliaque bilatéral, adénopathie inguinal ET para-aortiques. Une maison tomodensitométrie with a contraste de cou, la poitrine et de l’abdomen a réalisée ETE. L’study a démontré axillaire bilatérale, celio-mésentérique et lymphadénopathie rétropéritonéale. workup de sang un compte Montré WBC 12 x 10 9 / L (Élevé), le Taux d’hémoglobine de 81 g / L (basse), hématocrite 0,27 L / L (Faible), MCV 79 (Faible), MCH 24 pg (Faible), MCHC 304 g / L (basse), RDW-CV 16% (Élevé), pLAQUETTES 504 x 10 9 / L (Élevé). WBC Différentiel Automatisé un Montré: neutrophiles 4 x 10 9 / L (normal), les lymphocytes 5,5 x 10 9 / L (Élevé), monocytes 1,7 x 10 9 / L (Élevé), éosinophiles 0,203 x 10 9 / L (normal), basophiles 0,090 x 10 9 / l (normal). Serum IgA 0,53 g / L (Faible), le sérum IgG 47 g / L (Élevé), et le sérum IgM 47 g / L (Élevé). Sérum kappa Était 1,867 mg / L, lambda 162 mg / L (Élevé) et kappa de sérum / rapport lambda 11.5. revue de films de sang a Révélé 1+ cellules CIBLES et 3+ formation de rouleaux. immunofixation Serum a confirmé juin bande de protéine monoclonale quantifiée à 59,5 g / L sans immuneparesis. IgA was supprimée sur la quantification. Immunofixation Identifié le groupe M-Protein Comme IgM kappa.

Aspiration de la moelle osseuse et Une biopsie de la crête iliaque were Faites. Le aspirée Montré érythropoïèse normoblastic (22%), granulopoïese d’activité et matruration (45%) Adéquat. Petites cellules lymphoïdes plasmacytoïdes et les cellules plasmatiques occasionnelles were Identifie Dans un Nombre accru (33%). Les mégacaryocytes ÉTAIENT Présents en reasonable Nombre. biopsie de la moelle osseuse a Révélé osseuse modérément hypercellulaire FORTEMENT infiltrées par chiné polymorphes de petits lymphocytes, des cellules plasmatiques, des cellules plasmacytoïdes et moins éosinophiles. Les éléments de la moelle osseuse normale were Réduits. Reticulin Tache was AUGMENTE de Façon diffuse. Immunohistochimie verser CD3, CD20 et CD138 was fait. La majority des cellules ÉTAIENT des nombres Positifs et Moderes CD20 ÉTAIENT Positifs verser CD138. CD3 tachée juin de minorité T. immunophénotypage cellules de la moelle osseuse a mis en preuve la présence de 14% de cellules clonales B (chaîne légère Kappa RESTREINT) Qui sont Positifs with CD45 +, CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD79b + , surface IgM + et + FMC7, with CD38 + Partiellement positif (figure 2A. &# X200B; , 2B). 2B). Les cellules ÉTAIENT Négatives with CD5-, CD10-, CD23-, CD103- et TDT-. Environ 65% des cellules ÉTAIENT des Précurseurs myéloïdes et 20% ÉTAIENT des cellules T.

Aspiration de la moelle osseuse et immunoflowcytometry. A: haute puissance vue de montrent petites grappes de cellules lymphoïdes plasmacytoïdes intersperesed parmi d’Autres éléments de la moelle osseuse. B: Immunograph clonale démontrer chaîne légère kappa population cellulaire restreinte B (Wright .

Les resultats are compatibles with a néoplasme de cellules B Qui arrive à maturité, with the sang périphérique, les resultats de la moelle osseuse et la présence d’IgM juin grande paraprotéine is compatible with lymphoplasmocytaire Lymphoma- Waldenstrom&# X02019; s macroglobulinémie (Classification OMS).

En résumé, c’est le premier CAS Rapporté Dans la littérature de l’implication bilatérale ovarienne par le lymphome lymphoplasmocytaire with la participation de la moelle osseuse et juin gammapathie monoclonale IgM. Le patient d’un Subi juin hystérectomie et juin salpingo-ovariectomie bilatérale des saignements utérins irrégulière, le lymphoplasmactyic dense infiltrat cervicale, de l’utérus, les murs de Fallope et medulla ovarien Était inhabituel redingote en l’absence de l’histoire clinique du lymphome. La possibility de trouble prolifératif lymphoplasmocytaire Particulier de la zone lymphome marginale was soulevée in the rapport hystérectomie de pathologie. Lymphome travail JUSQU’A SUIVIE et same lymphadénopathie, Atteinte de la moelle osseuse et paraprotéinémie IgM monoclonale were documentés.

Conflit d’Intérêts

Aucun conflit d’interest à déclarer.

Les références

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