cirrhose du stade tardif du foie

cirrhose du stade tardif du foie

la cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie caractérisée par la destruction inflammatoire des petits canaux biliaires dans le foie. Plusieurs études sont actuellement en cours avec un lien entre les moisissures toxinogènes et ces complications hépatiques. PBC conduit finalement à une cirrhose du foie. La cause de la CBP est en raison de la présence d’auto-anticorps, il est maintenant déterminée comme étant une maladie auto-immune. Les autres étiologies, tels que des agents infectieux, ne sont pas complètement exclus. PBC a une prévalence mondiale d’environ 5 / 100.000 et une incidence annuelle d’environ 6 / 1.000.000. La prévalence et de l’incidence semblent être similaires dans les différentes régions du monde. Environ 90% des patients atteints de CBP sont des femmes. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée chez les patients âgés de 40 et 60 ans.

La plupart des patients présente PBC avec prurit. Après le prurit, la jaunisse (jaunissement de la peau causée par la rétention de la bilirubine) est le symptôme le plus commun. Plusieurs patients présentent aussi des plaintes liées à l’hypertension portale chronique (augmentation de la pression du sang dans les veines qui vont au foie qui peut entraîner des symptômes tels que des saignements dans l’œsophage ou la rétention d’eau dans l’abdomen). Certains patients sont découvert à avoir PBC pendant workup d’une autre maladie. Depuis l’utilisation généralisée de l’analyse biochimique sérique de routine, de nombreux patients se présentent pour l’évaluation d’une activité de la phosphatase alcaline sérique élevée qui a été détectée lors de l’examen de laboratoire.

Les patients atteints de CBP ont des anomalies dans plusieurs tests sanguins. Dans pratiquement tous les patients, les activités de phosphatase alcaline sérique et la gamma-glutamyl sont sensiblement plus élevée (ce sont des enzymes présentes dans les voies biliaires). Sérum alanine aminotransférase (ALT) et aspartate aminotransférase (AST) les activités sont généralement modérément élevés (ce sont des enzymes faites par les hépatocytes, le foie de type cellulaire prédominant). La concentration de bilirubine sérique est normal au début de la maladie et soulève que la maladie progresse (qui provoque la jaunisse ou la peau jaune). La plupart des patients ont une concentration de cholestérol sérique élevé, qui est en grande partie contenu dans une lipoprotéine anormale, appelée lipoprotéine X, qui est produit chez les patients présentant une obstruction des canaux biliaires. La concentration de gamma-globulines totale est habituellement normale jusqu’à la fin de la maladie, lorsque la cirrhose se développe. Presque tous les patients atteints de CBP ont une concentration IgM sérique élevée (un type d’anticorps). Le temps de prothrombine (une mesure de la coagulation sanguine) et la concentration de sérum-albumine (la principale protéine dans le sang qui est faite dans le foie) sont normaux jusqu’à la cirrhose se développe plus tard au cours de la maladie.

autoanticorps sériques sont d’une importance primordiale dans le diagnostic de la CBP. Les anticorps contre les mitochondries sont caractéristiques de la CBP et a trouvé dans environ 90% des patients. Environ 50% des patients atteints de CBP ont aussi des anticorps antinucléaires. Les anticorps contre les protéines mitochondriales et nucléaires se trouvent dans plusieurs maladies en plus de PBC, mais le clonage d’ADNc de plusieurs protéines mitochondriales a montré que des anticorps dirigés contre des antigènes spécifiques sont pratiquement diagnostic du PBC. La même chose a été montré pour être vrai pour les anticorps contre les protéines nucléaires dans environ 25% des patients. En raison de la présence d’auto-anticorps spécifiques PBC est considérée comme une maladie auto-immune. Plusieurs laboratoires du monde entier sont activement impliqués dans la détermination de la façon dont la réponse immunitaire se rapporte à la destruction des voies biliaires caractéristique de la maladie.

En plus des anomalies cliniques et de laboratoire et la présence d’autoanticorps spécifiques, l’examen histologique (en regardant le tissu sous le microscope) des tissus du foie est d’une importance capitale dans le diagnostic de CBP. Tissu à cet effet est obtenu par une biopsie du foie, qui est généralement une procédure ambulatoire. Histologiquement, PBC est classé en quatre étapes. Stade I est appelé la lésion conduit fleurie ou cholangite destructive nonsuppurative et se caractérise par des cellules inflammatoires mononucléaires entourant un petit canal biliaire. Dans la phase II, il y a prolifération des voies biliaires. Stade III se caractérise par une fibrose ou de la cicatrisation. Stage IV est la cirrhose. Ces étapes histologiques montrent la progression de la maladie de la destruction du canal biliaire intrahépatique à la fibrose et la cirrhose. Les caractéristiques histologiques de plus d’une étape peuvent être vus sur une biopsie du foie. Compte tenu des différences d’échantillonnage, les étapes peuvent également varier dans des biopsies du foie effectuées à différents moments sur le même patient. En général, cependant, il y a une progression graduelle au fil des ans des caractéristiques histologiques de la phase I à la phase IV.

Le diagnostic de PBC doit être fondée sur une combinaison d’historique, laboratoire, sérologiques et critères histologiques. En général, les patients sont des femmes d’âge moyen qui présentent un prurit précoce et un ictère tard. Les patients qui présentent tardivement dans l’évolution de la maladie peut également présenter des signes et des symptômes de cirrhose et l’insuffisance hépatique. De nombreux patients sont référés à l’évaluation d’une activité isolée de la phosphatase alcaline sérique élevée sur les tests de laboratoire pour d’autres fins. Essentiellement, tous les patients ont élevé le sérum phosphatase alcaline et activités gamma-glutamyl. La concentration sérique IgM est presque toujours élevée. Environ 90% des patients présentent des auto-anticorps dirigés contre les protéines mitochondriales spécifiques (les sous-unités E2 du complexe déshydrogénase oxo-acide). Environ 50% des patients ont des anticorps antinucléaires, parfois contre des protéines très spécifiques (pore nucléaire protéine membranaire de gp210, activateur transcriptionnel SP100, membrane nucléaire intérieure protéine LBR). L’absence d’une concentration IgM sérique et / ou autoanticorps spécifiques devrait placer le diagnostic de CBP dans le doute. Les patients atteints de PBC doivent avoir une biopsie hépatique cohérente. Les seuls résultats histologiques sont souvent pas de diagnostic de la lésion conduit floride est souvent pas vu et d’autres fonctionnalités, telles que la prolifération canalaire, la fibrose et la cirrhose biliaire, peut être vu dans d’autres maladies du foie.

Le PBC est une maladie progressive qui conduit à la cirrhose et l’insuffisance hépatique. Le temps du diagnostic à la maladie du foie en phase terminale peut aller de quelques mois à 20 ans selon le moment où le diagnostic est d’abord faite. Plusieurs modèles mathématiques basés sur des critères cliniques, de laboratoire et des critères histologiques ont été conçus pour prédire la progression de la maladie. D’une manière générale, le développement de l’hypertension portale indique un mauvais pronostic. La concentration de bilirubine sérique est le meilleur indicateur pronostique de toutes les valeurs de laboratoire. Une fois la concentration de bilirubine sérique atteint 6 mg / dl, l’espérance de vie moyenne est d’environ 2 ans. À l’heure actuelle, les patients devraient être évalués pour une éventuelle transplantation hépatique.

Malgré des études approfondies, le traitement médical n’a pas été démontré d’avoir un impact significatif à ralentir la progression de la CBP. Les patients atteints de PBC devraient prendre des vitamines et de calcium pour aider à prévenir l’ostéoporose (perte osseuse), une complication fréquente de cette maladie. Colchicine peut jouer un rôle dans l’inhibition de la fibrose hépatique et améliore les valeurs de laboratoire, mais pas de signes ou symptômes. D-pénicillamine a été étudié dans plusieurs séries, mais les résultats ont montré qu’il était inefficace et éventuellement toxiques. Divers agents immunosuppresseurs ont été étudiés chez les patients atteints de CBP. Les corticostéroïdes sont probablement pas efficaces et peuvent aggraver l’ostéoporose souvent présents chez les patients atteints de CBP. Azathioprine (Imuran), le méthotrexate et la cyclosporine A ont été examinés dans plusieurs études et sont en cours d’étude, mais ces agents ne seront pas susceptibles de produire des améliorations radicales dans l’évolution clinique. Ursodiol (Actigall ou Urso), un acide biliaire, a été montré pour améliorer le laboratoire et les paramètres cliniques chez les patients atteints de CBP et les résultats d’une étude suggèrent qu’il peut ralentir la progression de la maladie. transplantation hépatique est très efficace chez les patients présentant une maladie hépatique au stade terminal résultant de PBC.

RELATED POSTS

  • Cirrhose du foie, le pronostic de la cirrhose.

    La cirrhose du foie Division de gastro-entérologie et hépatologie, Beth Israel Deaconess Medical Center, Harvard Medical School, Boston, MA Adresse pour la correspondance: Detlef Schuppan, M.D….

  • Dans la maladie du foie en phase, disease._1 de foie de stade

    Cirrhose Voir aussi: Cirrhose écrite pour les patients La cirrhose hépatique est un processus diffus caractérisée par une fibrose et la conversion de l’architecture hépatique normale dans les…

  • La cirrhose du foie, la cirrhose du foie mort.

    La cirrhose du foie aperçu Cirrhose du foie se réfère à la cicatrisation du foie qui se traduit par une fonction hépatique anormale comme une conséquence de chronique (à long terme) des lésions…

  • cirrhose du stade tardif de la liver_4

    Cirrhose du foie Espérance de vie Cirrhose du foie est un diagnostic sérieux. Les humains ne peuvent pas vivre sans un foie de fonctionnement. Cependant, certaines personnes ont une espérance…

  • La cirrhose du foie stade 2, la cirrhose du foie au stade 2.

    Cirrhose du foie Etape 2 Les principaux mots-clés pour l’arbre cirrhosisAfforestation plantation composés actifs écologiques pour la créativité unique mais devrait nettoyer les toxines les…

  • Cirrhose du foie Symptômes et traitements …

    Foie Traitement Cirrhose Cirrhose implique des cicatrices irréversibles du foie qui peut être potentiellement mortelle. Dans un stade avancé, 80-90% du foie peut être endommagé et remplacé par…

Laisser un commentaire