Lichen scléreux (syn, symptômes zoon balanite.

Lichen scléreux (syn, symptômes zoon balanite.

Lichen scléreux (syn. Lichen scléreux)

introduction

Lichen scléreux (LS) est une affection rare caractérisée par des macules et des correctifs sclérosées blancs, affectant généralement la peau génitale et périanale, même si elle peut affecter la peau non-génitale séparément ou ensemble. LS peutcauser des cicatrices permanentes des organes génitaux, et dans environ 5% des cas est associée à un carcinome épidermoïde, principalement des organes génitaux féminins.

Ce chapitre se présente comme suit:

chapitres connexes

Étiologie

  • le soupçonné prévalence varie entre 0,1% et 3% chez les enfants et des femmes âgées respectivement, et 0,07% pour les hommes
  • L’étiologie exacte est inconnue
  • Un la cause auto-immune a été suggéré 50% des patientes, et chez certains patients de sexe masculin, ont des antécédents personnels ou familiaux de maladies auto-immunes telles que la maladie de la thyroïde, l’anémie pernicieuse, le vitiligo et
  • Chez les hommes, le lichen scléreux génitale est considérée presque exclusivement dans incirconcis ou incomplètement circoncire les hommes et les garçons
  • LS peuvent se développer après une blessure à la zone touchée (le phénomène de Koebner)

Histoire

  • LS est dix fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes
  • Bien que LS est le plus souvent vu chez les femmes autour et après le moment de la ménopause. il peut affecter tout groupe d’âge – jusqu’à 15% des cas sont des enfants avec la majorité affectant la vulve, un petit pourcentage présent avec phimosis
  • Les lésions non-génitales sont souvent asymptomatiques, alors que lésions génitales sont souvent des démangeaisons ou douloureux, parfois sévèrement afin

Découvertes cliniques

Non-génitale lichen scléreux
  • LS peuvent affecter la peau non-génitale avec ou sans atteinte génitale
  • Les lésions sont généralement asymptomatiques
  • Distribution
  • Quelques-unes de nombreuses lésions affectant le plus souvent le haut du tronc et du cou, les aisselles, autour de l’ombilic, les poignets et les autres sites de flexion
  • Morphologie
    • Ivoire ou en porcelaine blanc , brillant, macules polygonales ou papules sommet plat
    • Les lésions peuvent être dénoyauté
    • Un grand nombre des lésions se fondre pour former de plus grandes pièces-plaques
    • Plus tard, les lésions de développer une caractéristique apparence ridée
    • Autres caractéristiques parfois vu – épaissie avec un aspect verruqueux, lichénification, bullae
    • LS Non-génitales ne sont pas associés à la SCC
    • Le principal diagnostic différentiel est morphoea – voir le chapitre connexe sur Sclérodermie (syn. Morphoea)
    • lésions anogénitales chez les femmes (et les enfants)
      • &# 8203; Les patients se plaignent habituellement ou la douleur et la dyspareunie, ou démangeaisons. qui peuvent tous être très pénible
      • Chez les enfants la majorité des cas sont pré-pubertaire et les patients sont souvent asymptomatiques, bien que certains patients se plaignent de démangeaisons, décharge, dysurie, ou constipation
      • Les lésions peuvent être localisées ou beaucoup plus vaste affectant la vulve et de la peau, le périnée environnant, et autour de l’anus. Si les zones touchées étendent autour de la vulve et périanales peau un figure-de-huit modèle peut être vu
      • La peau affectée est blanc ivoire, et peuvent contenir des zones de télangiectasies et purpura
      • En raison de la friction de la peau est souvent en panne pour former une surface brute rouge
      • Les autres caractéristiques comprennent parfois vu hyperkératose, des vésicules, des bulles, et des ulcères
      • Atrophie est une caractéristique commune et parfois il peut être marqué retrait de la vulve, en particulier le clitoris et des petites lèvres, et l’orifice vaginal. Lichen scléreux ne touche l’intérieur du vagin
      • implication significative périanale peut causer de l’inconfort, des saignements, et la constipation, en particulier chez les enfants
      • LS est associée à des changements pré-malignes et le carcinome spinocellulaire (SCC), qui se pose dans 5% des patients. SCC présente essentiellement comme un nodule, qui tend à se produire sur le tissu sclérotique, en particulier la vulve antérieure. Il peut également présenter comme un épaississement ou un ulcère. Tout patient ayant la sclérose de lichen est à risque, indépendamment du fait que leurs symptômes sont bien contrôlés ou sont plus récalcitrants au traitement
      • Le principal diagnostics différentiels de LS chez les femmes sont:
      • Lichen plan
      • Muqueux pemphigoid de membrane et d’autres conditions bulleuses
      • Vitiligo
      • L’abus sexuel peut être confondu avec le lichen scléreux
      Lichen scléreux des organes génitaux masculins
      • affecte généralement les adultes, bien que parfois les garçons
      • LS peut présenter un multitude de symptômes tels que des démangeaisons, des douleurs, des cloques, déchirure du prépuce, des saignements, dysurie, dyspareunie, difficultés de rétraction du prépuce, et phimosis
      • Il présente généralement avec un blanc, anneau sclérotique au bord du prépuce ou partout sur le gland lui-même. Implication de l’arbre du pénis est rare. Telangiecatases, et parfois purpura, peuvent être vus
      • oblitérante Balanitis xerotica (BXO) est un terme utilisé pour décrire une inflammation chronique souvent progressive du gland du pénis, ce qui peut conduire à phimosis et sténose urétrale, affectant la fonction à la fois urinaire et sexuelle. Lichen scléreux est l’un d’un certain nombre de conditions qui provoque BXO
      • participation périanale est ne pas observée chez les hommes
      • Le risque d’ SCC est inférieure aux femelles
      • Le principal diagnostics différentiels de LS chez les hommes sont:
      • Vitiligo
      • Bowen&La maladie de gland du pénis (syn érythroplasie de queyrat.) # 39;
      • Zoon&balanite de # 39;

      Images

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      enquêtes

      • Dans de nombreux cas, le diagnostic est clinique, cependant, si une biopsie est nécessaire la caractéristique est une bande de hyalinisation du collagène du derme sous l’épiderme

      La gestion

      Non-génitale lichen scléreux

      • Il est important de voir s’il y a implication génitale co-existante
      • Fournir une notice d’information patient sur lichen scléreux (suivre le lien pour l’Association britannique des dermatologues)
      • Les traitements topiques sont généralement beaucoup moins efficaces que lorsqu’il est utilisé pour traiter LS génitales. Un certain nombre de traitements ont été utilisés, y compris Dermovate ® crème / pommade (Clobetasol propionate), et la crème calcipotriol (Dovonex ®)
      • Diverses formes de photothérapie y compris à bande étroite UVB, psoralène-UVA (PUVA) et UVA1 ont été signalés comme un succès dans certaines études de cas

      Genital lichen scléreux

      • mesures générales
      • &# 8203; Les patients avec suspicion scléreux de lichen doivent être adressées à soins secondaires
      • Ils peuvent être mieux référence à un service de dermatologie, surtout si elles ont une clinique spécifique génitale
      • Fournir une notice d’information patient sur lichen scléreux (suivre le lien pour l’Association britannique des dermatologues)
      • Les patients doivent se laver doucement dans une douche ou un bain à l’eau claire seul ou avec un substitut de savon, et essayer d’éviter les frottements et aux rayures. Certains patients trouvent qu’il est utile d’appliquer une crème émolliente plusieurs fois par jour pour soulager la sécheresse ou démangeaisons
      • Femmes
      • &# 8203; le pilier de treatmen t est celui de Dermovate ® crème / pommade (Clobetasol propionate)
      • Différents schémas sont utilisés, l’un de l’utilisation quotidienne étant la plus courante pour un mois, les jours de remplacement pendant un mois, deux fois par semaine pendant un mois avec examen à 2-3 mois
      • Le traitement d’entretien peut être nécessaire, par exemple une fois par semaine – 30 grammes devraient être suffisantes pour au moins trois mois
      • Un tel régime, non seulement améliore les symptômes chez la majorité des patients, mais empêche également la cicatrisation
    • D’autres traitements parfois utilisés comprennent les inhibiteurs topiques de la calcineurine – tacrolimus 0,1% pommade (Protopic ®) Et la crème de pimecrolimus (Elidel ®)
    • À long terme de suivi dans les soins secondaires est approprié pour les patients atteints de LS génitales associées à des symptômes gênants, localisée épaississement de la peau, le cancer précédent ou VIN
    • maladie stable
      • &# 8203; Devrait être revu chaque année, sauf chez les patients bien conseillés qui contrôlent leurs symptômes bien
      • Si l’examen est par le médecin généraliste cela devrait être communiquée au patient et GP par la clinique
      • instruction écrite doit être donnée au patient au moment de leur sortie de la clinique les avertissant que toute zone persistante de l’érythème bien défini, une ulcération ou une nouvelle croissance doit être signalé à leur médecin de famille tout de suite, qui fera ensuite un transfert urgent retour à un spécialiste approprié, en tant que telle un événement pourrait représenter un SCC
        • Mâles
        • Adultes – la gestion et le suivi est similaire à celle des patients de sexe féminin. La chirurgie (par exemple, la circoncision) peut être nécessaire pour les complications
        • Garçons – il est maintenant reconnu que tous les patients devraient bénéficier d’un procès de Dermovate ® crème / pommade (Clobetasol propionate), cependant, ceux qui ne répond pas, il faudra la circoncision totale, ce qui est souvent curatif

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